СЕМИОТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ КОСТНОЙ СИСТЕМЫ Симптомокомплекс, который развивается при вовлечении в патологический процесс одного или нескольких суставов, называется суставным синдромом. Диагностика этого синдрома в практике детского врача является иногда довольно трудной задачей. Прежде всего это можно объяснить существованием у детей большого количества заболеваний, протекающих с поражением различных костей и суставов, а также наличием необычной, стертой клинической картины болезни, особенно у пациентов, которые получают или получали накануне такие медикаменты, как стероидные гормоны, антибиотики. Иногда диагностику затрудняют скудность клинических проявлений, длительное скрытое течение болезни, моносимптомность поражения опорно-двигательного аппарата, что создает условия для маскировки заболевания под другие состояния. Суставные поражения в некоторых случаях опережают на какой-то промежуток времени типичные внесуставные проявления болезни. Характерные лабораторные изменения и рентгенологические признаки могут долгое время отсутствовать. Во всех этих случаях дифференциальная диагностика суставных поражений занимает достаточно длительный период времени (месяцы и даже годы). Кроме того, имеется значительная группа болезней, которые протекают с поражением околосуставных тканей и сопровождаются схожими с суставным синдромом клиническими проявлениями. К таким заболеваниям можно отнести бурсит локтевой сумки, тен-довагинит мышц ротаторов плеча, преднадколенниковый бурсит. Трудности диагностики вызываются также сложностью общения врача с маленьким пациентом, особенностями сбора у ребенка жалоб и анамнеза заболевания. И только изредка диагностика осуществляется по одному или нескольким специфическим признакам — патогномоничным симптомам (например, кожные бляшки при псориатическом артрите, высокий титр антител к ДНК при системной красной волчанке). В то же время тщательно собранный врачом анамнез является одним из центральных и определяющих звеньев дифференциальной диагностики суставного синдрома у детей. Анамнез и объективное исследование содержат в себе 60—75 % информации, необходимой педиатру для постановки диагноза. Лабораторные методы, рентгенологические и другие инструментальные исследования помогают уточнить характер поражения суставов лишь в некоторых случаях. Особенно важная роль среди анамнестических сведений при постановке диагноза отводится анализу болей. СЕМИОТИКА АРТРАЛГИИ. Боль в пораженном суставе (артралгия) возникает в результате раздражения нервных окончаний в различных его структурах, исключая суставной хрящ, который не имеет нервных окончаний и сосудов. Под полиарт-ралгией понимается наличие болей в 5 и более суставах. При расспросе больного ребенка и его родителей врачу необходимо получить ответы на ряд очень важных вопросов: обязательно уточнить локализацию боли, ее иррадиацию, распространенность и глубину, определить характер боли (колющая, режущая, ноющая, жгучая, пульсирующая и т.д.). Выясняется также длительность существования болевого синдрома, периодичность боли, ритм ее в течение суток (в том числе и наличие так называемых светлых промежутков, то есть периодов, когда боль отсутствует), уточняется интенсивность болевого синдрома, постоянная боль или нарастающая. Врач пробует выяснить, с чем связывают ребенок или его родители появление боли в суставе. Факторами риска развития поражения костно-суставного аппарата чаще всего являются перенесенное накануне инфекционное заболевание (острые респираторные вирусные инфекции, краснуха, сальмонеллез и др.), обострение хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, синуситы и др.), перегрузка или повреждение сустава, прием глюкокортикоидов (на фоне их приема возможен остеонекроз кости). Появление суставного синдрома после перенесенного инфекционного заболевания, аллергической реакции позволяет врачу заподозрить воспалительный характер поражения суставов — артрит. Наличие же в анамнезе сведений о постоянной травматизации, чрезмерных и длительных физических нагрузках на опорно-двигательный аппарат при отсутствии синдрома токсикоза (например, у детей-спортсменов) говорит скорее о дегенеративно-дистрофическом характере патологического процесса. Уточняется также связь болевого синдрома с определенными движениями, такими, например, как подъем или спуск по лестнице. Болевые ощущения в костях (оссалгии) и суставах могут быть связаны с перетренированностью при занятиях спортом, со сменой погодных условий или с какой-либо другой причиной. Необходимо, однако, помнить, что чем младше ребенок, тем большие трудности он испытывает при ответе на указанные вопросы. Нельзя забывать врачу и о так называемых артралгиях неорганической этиологии. Например, ребенок, чувствующий дефицит родительской любви, может использовать жалобы на боль в руках и ногах лишь для привлечения внимания взрослых. Зачастую, жалуясь на боли, дети могут просто подражать кому-либо из взрослых членов семьи, например бабушке или дедушке. Ребенок с неустойчивой психикой может говорить о наличии болей в суставе или конечности при истерических конверсионных припадках из-за желания сыграть роль больного. В таких случаях также говорят о неорганических артралгиях. У медлительных детей в возрасте 1—3 лет иногда боли в области локтевого сустава с иррадиацией в плечевой и лучезапя-стный суставы могут быть обусловлены наличием «растянутого локтя», или «локтя няни». Этим термином называется подвывих головки лучевой кости, который вызывается сильным и резким потягиванием ребенка за предплечье на прогулке или в момент внезапного подъема ребенка за одну руку. Дифференциальная диагностика артралгий органической и неорганической этиологии
При проведении дифференциальной диагностики иногда причину аргралгий у ребенка помогают установить некоторые лабораторные исследования. Некоторые лабораторные исследования, полезные в дифференциальной диагностике артралгий
Боли в суставах могут имитировать фибромиалгии. Фибромиалгия — это синдром хронической (длящейся более 3 мес), невоспалительной и неаутоиммунной диффузной боли неизвестной этиологии с характерными болевыми точками, выявляемыми при физикальном обследовании, при .котором больные часто жалуются на утреннюю скованность, усталость, проявления феномена Рейно и другие субъективные признаки, характерные для воспалитечьного процесса. Фибромиалгия встречается у детей старше 9 лет. Физикальное обследование и лабораторные данные не выявляют признаков воспаления или дегенеративных процессов в суставах, костях и мягких тканях. В развитии ее имеют значение микротравма и нетренированность мышц, увеличение продукции субстанции Р, а также феномен увеличенного числа а2-адренергических рецепторов в мышцах, сосудах пальцев, слезных и слюнных железах, что проявляется мышечной болью из-за относительной ишемии, феноменом Рейно и др. Утомляемость и слабость при фибромиалгии вызваны не циркулирующими цитокинами, а нарушениями сна (альфа-дельта-сон). Утомляемость и генерализованная боль при фибромиалгии - неспецифические симптомы и встречаются при многих состояниях. Дифференциальная диагностика некоторых фибромиалгии
Расположение 18 (9 пар) специфических болевых точек при фибромиалгии По классификационным критериям фибромиалгии, необходимо обнаружить 11 из 18 болевых точек, которые должны располагаться и выше и ниже пояса. Они должны выявляться в течение 3 мес и более. Болевые точки у детей с фибромиалгией более чувствительны к давлению, чем точки в тех же местах у здоровых детей и безболезненные (контрольные) точки у этого же пациента. Контрольные точки — участки тела, которые при надавливании безболезненны — располагаются в средней части лба, волярной поверхности средней трети предплечья, средней части передней поверхности бедра, ногте первого пальца кисти. При этом контрольные точки безболезненны у детей с фибромиалгией, в отличие от лиц, страдающих соматическими расстройствами. Возникновение болей как в костях, так и в суставах ног у подростков может провоцироваться неадекватными и длительными физическими нагрузками. Ушибы, растяжения, реже вывихи и переломы, особенно у детей школьного возраста, регулярно занимающихся спортом, могут сопровождаться симптоматикой, «маскирующейся» под истинно суставной синдром. Например, продолжительный бег по твердой поверхности после длительного перерыва в тренировках, ходьба по глубокому снегу вызывают боли в различных отделах голеней. Причина их — растяжение и воспаление мышечно-сухожильных структур. Часто болевой синдром сопровождается отеком мышц и судорогами. Такое состояние называется «расколотая голень». Жалобы на «хлопок» в области сустава при травме колена могут быть признаком такой патологии, как травмы мениска, передней крестовидной связки, подвывих надколенника. Перетренированностью при занятиях спортом (футбол, легкая атлетика) обусловлено возникновение пателлофсморального стресс-синдрома. Это состояние развивается при нарушении процесса разгибания неоднократно травмированного коленного сустава и характеризуется хроническим болевым синдромом. Необходимо дифференцировать эту патологию с хондромаляцией надколенника. Несуставными болями в локтевом суставе проявляется медиальный эпикондилит локтя. Он часто возникает в результате перенапряжения флексора-пронатора при подаче мяча при игре в регби, гольф («локоть игрока в гольф»). При этом создается повышенная нагрузка на медиальную связку локтевого сустава, что может сопровождаться отрывом апофиза. Латеральный эпикондилит локтя носит название «локоть теннисиста» и проявляется возникновением болевых ощущений в области латерального над-мыщелка при проведении провокационной пробы — пациент сжимает кисть в кулак и удерживает ее в положении разгибания, в то время как врач пытается согнуть его кисть, придерживая предплечье. К основным жалобам у пациентов с суставным синдромом также можно отнести жалобы на ограничение движений в пораженном суставе или суставах, утреннюю скованность, припухлость и изменение конфигурации сустава, наличие хруста, пощелкивания в нем при движении (крепитация), изменение походки. Под длительностью утренней скованности понимается время, которое необходимо больному ребенку, чтобы «разработать» сустав. При воспалительном поражении суставов продолжительность утренней скованности превышает 1 ч, в то время как невоспалительные состояния (артроз) могут сопровождаться непродолжительной, преходящей утренней скованностью, которая длится несколько десятков и менее минут. Гораздо реже встречаются жалобы на ощущение инородного, постороннего тела в суставе (суставная мышь) при синдроме аваскулярного некроза (рассекающий остеохондрит), при котором развивается локальный некроз суставного хряща и подлежащей костной ткани. Фрагмент некротизированной кости при этом отделяется и перемещается в полость сустава. В этих случаях боли в суставе сопровождаются периодическими блокадами сустава. Кроме того, важное значение имеют жалобы на мышечные боли (миалгии), боли в области связок и сухожилий. Покраснение пораженных суставов заставляет заподозрить септический артрит, острую ревматическую лихорадку (ревматизм), но иногда является признаком злокачественной опухоли. К жалобам общего характера можно отнести повышение температуры тела, а также другие жалобы, отражающие наличие и степень выраженности синдрома токсикоза, такие как слабость, вялость, немотивированная капризность, недомогание, изменение поведения ребенка. Семейный анамнез и сведения о наследственности пациента вносят свой вклад в правильную диагностику заболеваний костно-суставной системы, которые могут носить либо наследственный характер (синдром генерализованного экзостоза длинных трубчатых костей, метафизарная дисплазия, генерализованные хондродистрофии, синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана и др.), либо имеют наследственную предрасположенность (например, ювенильный ревматоидный артрит). Синдромы множественных врожденных пороков развития с марфаноидным фенотипом, сопровождающиеся развитием артритов и артралгий
При осмотре ребенка с подозрением на заболевание опорно-двигательного аппарата педиатр обращает внимание на состояние его костно-суставной системы в целом, оценивая при этом соответствие роста пациента его возрасту, пропорции тела, соотношение различных отделов и частей скелета (например, соотношение размеров головы и всего тела, конечностей и туловища, лицевой и мозговой частей черепа). Принимаются во внимание особенности статики и моторики ребенка (наличие хромоты, утиной походки, голубиной походки). Болевые ощущения в пораженном суставе могут приводить к так называемой щадящей хромоте. После общего осмотра врач переходит к более детальному осмотру отдельных частей тела. Определяются размеры и форма черепа, соотношение его лицевого и мозгового отделов. Изменения формы черепа могут носить самый различный характер. Например, подострое течение рахита сопровождается разрастанием остеоидной ткани костей черепа и формированием олимпийского лба, «квадратной» головы. Обязательно оценивается осанка ребенка. Для грудного отдела позвоночника в норме характерен кифоз, для поясничного — лордоз. Эти физиологические искривления максимально выражены у мальчиков и к 8—9 годам сглаживаются. Выявленное нарушение осанки в виде сутулости у девушек-подростков может быть результатом привычки сутулиться из-за излишней стеснительности при формировании молочных желез и сопровождаться болями в спине. Изменения формы спины: а — сутулая; б — поясничный лордоз; в — сколиоз Искривления позвоночника могут интерпретироваться как функциональные или анатомические. Функциональные встречаются при мышечном спазме или коротких ногах у ребенка. Анатомические же искривления бывают признаками врожденной или приобретенной патологии. Поражение позвоночного столба встречается при синдроме Прадера—Вилли, болезни Шейерманна—May (ювенильный кифоз), рахите (нефиксированный кифоз, обусловленный слабостью связочно-мышечного аппарата), туберкулезном спондилите, травмах позвоночника. Следует отметить, что сколиоз — это всегда патология. К признакам, подтверждающим наличие сколиоза, относятся: видимая деформация остистых отростков позвонков; асимметрия плеч, лопаток и складок на талии, которые не исчезают в положении сидя; асимметрия параспиналь-ных мышц; чрезмерный грудной кифоз и деформации в сагиттальной плоскости. Лордоз почти всегда носит вторичный характер и обусловлен либо наклоном таза вперед, либо изменениями в тазобедренных суставах. При осмотре грудной клетки оцениваются ее форма, состояние реберного каркаса. Деформация грудной клетки в виде «груди сапожника», килевидной грудной клетки может встречаться при рахите или иметь врожденный характер. При оценке состояния конечностей ребенка определяются длина и соотношение их отделов (например, стопа—голень—бедро), форма ног и установка стопы (О-образная — варусная или Х-образная — вальгусная), наличие деформаций, состояние суставов, в том числе суставов кистей и стоп, форма и длина пальцев рук и ног. Так можно выявить арахнодактилию (длинные тонкие пальцы при синдроме Марфана), макродактилию (увеличение одного пальца, часто этот симптом может сопровождать нейрофиброматоз, сочетаться с патологией сосудов). Необходимо помнить, что у детей грудного возраста ноги имеют саблевидную форму, колени при этом повернуты несколько внутрь. К году или несколько позже ноги выпрямляются, к 7 годам приобретают обычную конфигурацию. Если указанное положение коленного сустава сохраняется в более старшем возрасте, особенно если оно имеет тенденцию к про-грессированию, то необходимо искать причину этого состояния. Визуально определяются такие характеристики суставов, как объем, симметричность, конфигурация. Несимметричность суставов часто бывает при укорочении одной из конечностей (гемиатрофия — недоразвитие конечности, гемигипертрофия — одностороннее увеличение конечности). Исключается наличие припухлости, то есть увеличения сустава в объеме при некоторой сглаженности его контуров (чаще это происходит за счет отека периартикулярных тканей или выпота в полость сустава), его деформации — стойкого и грубого изменения формы сустава (например, при наличии костных разрастаний), дефигурации сустава — неравномерного изменения конфигурации (за счет про-лиферативных или экссудативных процессов). Изменения формы ног: а — варусная установка стопы; б — вальгусная установка стопы Констатируется отсутствие или наличие изменений мягких тканей над пораженным суставом — бледности или гиперемии кожи, пигментации, свищей. Могут выявляться мышечная атрофия, ограничение подвижности сустава, вынужденное положение конечности, плоскостопие. Наличие у ребенка плоскостопия (отсутствие видимого продольного, поперечного сводов стопы), косолапости, высокого свода стопы («полая» стопа"), варусной или вальгусной их установки нарушает рессорную функцию стоп и часто становится причиной упорных артралгий не только в области стоп, но и в коленных и тазобедренных суставах. С косолапостью могут сочетаться такие синдромы и заболевания, как детский церебральный паралич, артро-грипоз, опухоль головного мозга и т.д. Причиной же «полой» стопы, которая формируется на фоне мышечной контрактуры, чаще всего является неврологическая патология: полиомиелит, spina bifida, атрофия малоберцовых мышц. «Подошва рокера», или деформация по типу «персидской туфли», развивается при врожденном вертикальном положении таранной кости и очень часто сопровождает трисомию по 18-й паре хромосом. Проявляется вогнутой подошвой в виде лодки из-за того, что передний отдел стопы приподнят, а пятка обращена книзу. Изменения формы стопы: а — плоская стопа; б — высокая стопа; в, г — деформация пальцев стопы К причинам, вызывающим у ребенка боли в стопе, наряду с множеством причин органического генеза можно отнести и такую, на первый взгляд банальную, как неправильно подобранная обувь. Основные причины болей в стопе
Пальпаторно можно определить локальное повышение температуры над пораженным суставом (например, при ювенильном ревматоидном артрите) или ее понижение при наличии синдрома трофических нарушений, тромбозе сосудов. В норме температура кожных покровов над коленным суставом ниже, чем над большеберцовой костью. Кроме того, пальпация позволяет выявить наличие болезненности. Болезненность при пальпации в области сустава является лучшим показателем наличия у ребенка синовита. При обследовании детей применяется два вида пальпации: а) поверхностная пальпация — прикладывание тыла кисти или легкое поглаживание кончиками пальцев области поражения; таким методом определяются температура, болезненность, наличие или отсутствие отечности сустава, костных изменений (например, экзостоза); Очень важно исследование функции суставов при всех пассивных и активных их движениях (сгибание и разгибание, отведение, приведение, ротация). Пассивными называются движения, которые выполняет врач без помощи обследуемого ребенка, а активными — движения, которые выполняет сам ребенок. Явное несоответствие между объемом активных и пассивных движений позволяет думать о локализации патологического процесса в околосуставных тканях, в то время как одинаковое ограничение объема активных и пассивных движений характерно для собственно суставного патологического процесса. При обследовании можно определить как увеличение подвижности сустава (гипермобильность) — при синдроме Элерса-Данлоса, синдроме Марфана, синдроме Дауна, семейной гипермобильности суставов, так и ограничение его подвижности — при контрактурах, анкилозах, спастических парезах и параличах, врожденном вывихе бедра, юношеском эпифизиолизе головки тазобедренного сустава. Синдромы множественных пороков развития, сопровождающиеся гипермобильностью суставов и артралгией, артритами
В норме у детей в возрасте от 7 до 14 лет угол сгибания в локтевом суставе — до 143°, в коленном — до 150°, в тазобедренном суставе — до 146°, но при этом необходимо учитывать, что пределы движений в различных суставах значительно варьируют в зависимости от пола, возраста ребенка, его конституции и возможной тренированности обследуемых суставов. На практике применяется несколько простых тестов, позволяющих диагностировать разболтанность суставов — переразгибание в локтевом и коленном суставах (более чем на 10°), разгибание первого пальца кисти до его касания передней поверхности предплечья, сгибание ребенком туловища со свободным касанием ладонями пола, разгибание пальцев кисти, когда ось пальцев становится параллельной оси предплечья, дорсальное сгибание стопы более чем на 20° от прямого угла между дорсальной поверхностью стопы и передней поверхностью голени. Для постановки диагноза синдрома гипермобильности суставов необходимо наличие по крайней мере 3 критериев. Кроме того, при патологических состояниях, сопровождающихся слабостью соединительной ткани, наблюдается положительный симптом Горлина. Он считается положительным, если обследуемый может коснуться языком кончика носа. Иногда диагностике поражения различных суставов помогает проведение других специальных проб. Ротационная проба — пассивное выполнение ребенком в полном объеме наружной ротации плеча — позволяет врачу усомниться в наличии патологии плечелопаточного сустава. При подозрении на поражение тазобедренного сустава проводятся проба «перекатывания полена» и проба Тренделенбурга. Проба «перекатывания полена» выполняется в положении разгибания ноги. Врач, захватив бедро и голень ребенка, вращает их кнаружи. Тазобедренный сустав при этом является точкой вращения. Если возникает ограничение амплитуды внутренней и наружной ротации ноги из-за боли в паховой области, это подтверждает патологию непосредственно тазобедренного сустава. В норме у ребенка, стоящего на одной ноге, сокращение средней ягодичной мышцы на стороне несущей нагрузку ноги приводит к подъему противоположной половины таза. Заподозрить патологию тазобедренного сустава, при которой развивается слабость средней ягодичной мышцы, можно в том случае, если данного подъема не происходит (положительная проба Тренделенбурга). Наличие выпота в полости коленного сустава подтверждается положительным симптомом баллотирования. При проверке симптома баллотирования надколенника область, расположенная выше надколенника, сдавливается врачом спереди, что вызывает перемещение выпотной жидкости в пространство ниже его и создает впечатление «плавающего» надколенника. Постукивание по надколеннику кончиками пальцев приводит к «ударам» его о мыщелки бедренной кости, что и расценивается как положительный симптом баллотирования. Определить повреждение нижней поверхности надколенника (например, при остеоартрозе) можно в результате проведения пробы бедренно-надколенникового сдавления. Ребенка просят разогнуть коленный сустав, находящийся в состоянии сгибания. При этом врач надавливает на надколенник в направлении к мыщелкам бедренной кости. Если при движении надколенника проксимально по поверхности кости возникает боль, проба считается положительной. При исследовании костно-суставной системы можно обнаружить признаки врожденных дисплазий суставов и костей (например, при мукополисахаридозах). Наряду с таким симптомом, как артралгия, выделяются симптомокомплексы артрита, артропатии и артроза. СЕМИОТИКА АРТРИТА. Артрит — это воспалительное поражение суставов, которое начинается с синовиальной оболочки. Для данного симптомокомплекса характерны, как правило, острое начало и течение с периодами обострения и ремиссии, наличие болей воспалительного характера (возникают, усиливаются ночью или утром, отмечаются в состоянии покоя и при движении). Часто дети жалуются на утреннюю скованность, наличие припухлости сустава после длительной его неподвижности (так называемый симптом желе). Болевой синдром сопровождается видимыми изменениями со стороны сустава: припухлостью и дефигурацией его, гиперемией мягких тканей. Пальпация сустава болезненна, температура кожных покровов над ним повышена. Если в воспалительный процесс, выявляемый при объективном исследовании, вовлечен 1 сустав, говорят о моноартрите, если 2—4 сустава — об олигоартрите, если же поражено 5 и более суставов, речь идет о полиартрите. При ряде заболеваний (ювенильный ревматоидный артрит, ревматическая лихорадка, саркоидоз, ксантоматоз, СКВ, амилоидоз, тофусная подагра, склеродермия (кальциноз), узловатая эритема, васкулит, пан-никулит, гиперлипопротеинемия II типа, ультицентрический ретикулогистиоцитоз), сопровождающихся артритом, диагностике может помочь сочетание подкожных узелков и артрита. Ревматоидные узелки — это подкожные узелки, гистологически представленные областью фибриноидного некроза, окруженной зоной вытянутых гистиоцитов («палисад») и слоем клеток соединительной ткани по периферии узелка. Типичная локализация — локтевой сустав и разгибательная поверхность предплечья, встречаются также около других суставов и в местах давления. В дифференциальной диагностике острого и хронического полиартрита помогают симптомы поражения кожи. Так, хроническая мигрирующая эритема наблюдается при болезни Лайма; узловатая эритема — при саркоидозе и болезнях кишечника; псориатические бляшки — при псориатическом артрите; конъюнктивит — при синдроме Рейтера; кольцевидная эритема — при острой ревматической лихорадке; сыпь, по форме напоминающая бабочку, дискоидные волчаночные очаги и высыпания — при фотосенсибилизации при СКВ; утолщения кожи — при склеродермии; пурпурно-лиловая (гелиотропная) эритема на веках, верхней части грудной клетки и разгибатель-ных поверхностях суставов — при дерматомиозите; папулы Готтрона на разгибательных поверхностях пястно-фаланговых и меж-фаланговых суставов кистей — при дерматомиозите; серая (коричневая) пигментация кожи — при гемохроматозе; пальпируемая пурпура — при васкулите. При лабораторном обследовании ребенка с явлениями артрита выявляются признаки воспаления: в общем анализе крови лейкоцитоз, увеличение СОЭ, признаки анемии; в биохимическом — дисгамма- и альфа-глобулинемия, фибриногенемия, появление С-реактивного белка и др. Изменения синовиальной жидкости в виде снижения ее вязкости, повышения цитоза, формирования плохого муцинового сгустка, а также результаты биопсии — наличие признаков си-новита с развитием грануляционной ткани, плазмоклеточной реакцией и лимфоидной инфильтрацией — подтверждают диагноз артрита. Лабораторная диагностика системных заболеваний соединительной ткани, проявляющихся артритами
Типы изменений синовиальной жидкости
Причины изменений синовиальной жидкости
Изменения синовиальной жидкости при артритах
При рентгенологическом обследовании выявляются признаки отека мягких тканей, эрозирования суставных поверхностей, остеопороза, сужение суставной щели вплоть до анкилоза. Истинный артрит, имеющий стойкий прогрессирующий характер, отмечается при ювенильном ревматоидном артрите (ЮРА). ЮРА относится к системным заболеваниям соединительной ткани аутоиммунного характера с преимущественным поражением опорно-двигательного аппарата. Чаще всего начинается как олиго- или моноартрит у детей в возрасте 2—4 лет. Характеризуется симметричностью поражения суставов, в том числе мелких суставов кистей рук и стоп. В процесс могут вовлекаться шейный отдел позвоночника, любые другие суставы (в том числе височный). Болевой синдром выражен в утренние часы, пораженные суставы болят только при движении. Дети отмечают утреннюю скованность в мелких суставах кистей рук. Объективно обращают на себя внимание дефигурация и увеличение объема суставов за счет отека периартикулярных тканей. В половине клинических случаев пальпаторно определяется местное повышение температуры кожных покровов. Пальпация суставов болезненна, если нет выраженных явлений экссудации в периартикулярные ткани. Всегда имеются болевые контрактуры (умеренной степени выраженности). Если поражаются мелкие суставы, это, как правило, проявляется ограничением максимального разгибания, при поражении тазобедренных суставов — ограничением отведения и ротации. С течением времени у детей формируется стойкая деформация суставов (ульнарная девиация пальцев кисти и деформация пальцев по типу «шеи лебедя», «бутоньерки» («петлицы») — так называемая ревматическая кисть — за счет подвывихов в пя-стно-фаланговых суставах и мышечных атрофии межкостных мышц кистей). Это является результатом пролиферации клеток синовии, при которой образуется грануляционная ткань (паннус), разрушающая в процессе роста костную и хрящевую ткань, что приводит к деструкции и деформации суставов. Возможен анкилоз некоторых из пораженных суставов. При ЮРА в крови определяется увеличение СОЭ, появляется С-реактивный белок, повышается уровень сиаловых кислот и других острофазовых показателей. При появлении ревматоидного фактора диагностируется серопозитивный вариант ЮРА (в детском возрасте редко). На рентгенограмме обнаруживаются признаки эпифизар-ного остеопороза, сужение суставных щелей, узуры, подвывихи, анкилозы. В синовиальной жидкости определяются повышение цитоза (за счет нейтрофилов), появление рагоцитов, нарастание вязкости, плохо формирующийся муциновый сгусток. При биопсии участка пораженного хряща выявляются признаки си-новита с наличием грануляций (паннуса). При наличии триады — ревматического артрита, спленомегалии и лейкопении — правомочен диагноз синдрома Фелти. Ревматический артрит является наиболее частым проявлением ревматизма (острой ревматической лихорадки). Чаще всего поражаются голеностопные, коленные, локтевые, лучезапястные суставы. Одновременно в патологический процесс могут вовлекаться несколько суставов. Позвоночник не страдает. Болевой синдром выражен (летучий характер полиартрита). Визуально определяются увеличение сустава в объеме, его дефигурация. Мягкие ткани над ним могут быть гиперемированными, горячими на ощупь, выявляется утолщение кожной складки в области пораженного сустава — положительный симптом Александрова. Патогномоничный признак острой ревматической лихорадки — кольцевидная эритема на коже. В настоящее время в педиатрической практике при ревматизме чаще встречается поли-артралгический синдром. Артралгии проявляются неспецифической миалгией и тенодинией (болями в области сухожилий). Отличие их от артрита состоит в отсутствии болезненности при пассивных движениях и напряжении близлежащих мышечных групп, что уменьшает боли. Поражение суставов при ревматизме быстро исчезает при проведении противовоспалительной терапии. Летучие артралгии, острый (подострый) артрит с легкими экссудативными явлениями часто диагностируются при системной красной волчанке (СКВ), являясь одним из наиболее частых клинических проявлений этой болезни. Характер поражения опорно-двигательного аппарата во многих случаях очень напоминает ревматическое поражение суставов. Крупные и мелкие суставы поражаются одинаково часто. Артрит не носит прогрессирующего характера, деформации развиваются относительно редко. Для СКВ, кроме того, характерна системность поражения. При постановке диагноза необходимо ориентироваться на следующие критерии: 1) волчаночная «бабочка»; Суставной синдром может встречатся при системной склеродермии (ССД). Протекает он по типу полиартралгии или полиартрита. Зачастую поражение суставов может сопровождаться синдромом Рейно (эпизодическое побледнение кожи, цианоз, который развивается при холодовом воздействии или психическом стрессе, сменяющийся эритемой и гиперемией), чувством онемения конечностей, лица, туловища. Больные ССД дети чувствуют скованность в кистях (с течением времени могут развиваться контрактуры пальцев рук), ощущают дискомфорт в пораженных суставах. При осмотре отмечается диффузное утолщение кожи кистей, стоп. Эти изменения проксимальны к мета-карпо- и метатарзофалангеальным суставам (патогномоничный признак). Изменяется походка больного, уменьшается объем активных движений из-за развивающихся контрактур крупных и мелких суставов, фиброзного интерстициального миозита. Постепенно патологический процесс охватывает все новые участки кожных покровов. Чаще всего поражается кожа лица и рук, шеи, груди, живота, ног. Визуально определяется изменение цвета кожи: от алебастрового до бронзового. При поражении верхней части лица, лба и волосистой части головы ребенка говорят о симптоме «сабельного удара». При ССД в процесс вовлекаются внутренние органы (развивается клиническая картина эзофагита, фиброза легкого, перикардита и других поражений). При дерматомиозите (ДМТ) суставы страдают реже. Характерны полиартралгии. Если развиваются полиартриты, то их отличительной особенностью являются симметричность поражения (лучезапястные, коленные, голеностопные, межфаланго-вые суставы), подострое течение с развитием кальцификации суставной поверхности. Контрактуры пальцев возникают вследствие тендосиновита — воспаления имеющих синовиальную выстилку влагалищ сухожилий в области сустава. В клинической картине превалирует кожно-мышечный синдром. Он проявляется симметричным поражением проксимальных мышц (плечевого и тазового пояса, шеи) в виде их тестоватого уплотнения, болезненности при пальпации, выраженной мышечной слабости. Родители обращают внимание на беспричинные, частые падения ребенка, неустойчивость его походки, затруднения при подъеме по лестнице, езде на велосипеде. Ребенок не может выполнить пробу Гровера (не может сидеть прямо из-за мышечной слабости). Кроме того, могут регистрироваться лиловая окраска век (гелиотропные веки), периорбитальная эритема и отечность век. Такая эритема иногда напоминает волчаночную или распространяется на переднюю поверхность груди по типу «шали», может быть в виде сыпи (особенно над межфаланговыми, коленными и локтевыми суставами — симптом Готтрона), которая может изъязвляться, ногтевых и периорбитальных телеангиэктазий. В детском возрасте иногда диагностируется болезнь Шегрена. Это хронически протекающее аутоиммунное заболевание с поражением эндокринных желез. Артрит или артралгии при болезни Шегрена развиваются часто. Могут поражаться крупные и мелкие суставы без эрозирования суставных поверхностей и сужения суставных щелей. Кроме поражения опорнотдвигательно-го аппарата характерно наличие сухого кератоконъюнктивита, паротита. При лабораторном исследовании можно обнаружить дисгаммаглобулинемию, увеличение СОЭ, другие воспалительные изменения, иногда ревматоидный фактор. Диагностике помогает биопсия слизистой оболочки нижней губы. Артралгии или артрит развиваются при перекрестном синдроме. Перекрестный синдром включает в себя синдром Шегрена в сочетании с ювенильным ревматоидным артритом, СКВ, системной склеродермией, дерматомиозитом, а также некротизирующим васкулитом, аутоиммунным тиреоидитом, хроническим активным гепатитом, смешанной криоглобулинемией и гиперглобулинемической пурпурой. Редко у детей развивается анкилозирующий спондилоартрит, или болезнь Бехтерева. Начинается, как правило, с поражения суставов ног и болей в позвоночнике. Течение заболевания рецидивирующее, возможны повторные атаки с вовлечением крестцово-подвздошных сочленений и грудного отдела позвоночника (увеличивается шейный лордоз при уменьшении поясничного и увеличении грудного кифоза, формируется «поза просителя»). Суставной синдром нестойкий, боли усиливаются по ночам. При рентгенологическом исследовании можно выявить признаки сакроилеита, склероз в межпозвонковых суставах, характерна картина позвоночника в виде «бамбуковой палки». Воспалительные заболевания суставов инфекционной природы, или инфекционные артриты, при которых из полости пораженного сустава может быть выделен возбудитель, достаточно часто встречаются в детском возрасте. В дифференциальной диагностике инфекционного артрита и транзиторного синовита помогают данные анамнеза, осмотра, лабораторные и рентгенологические данные. Например, при гнойном артрите чаще поражается один крупный сустав, это может быть коленный с развитием гнойного гонита. Выражены проявления общей интоксикации: лихорадка, озноб, ухудшение самочувствия, ребенок становится капризным, плаксивым, может быть заторможенным, вялым. Местно, в области сустава, выражены признаки воспалительной реакции — его припухлость и дефигурация, сглаженность контуров, гиперемия и локальное повышение температуры кожи. Отмечаются резкая болезненность сустава и нарушение его функции. При пункции синовиальная жидкость мутная, гнойного характера, в ней преобладают нейтрофилы, общий цитоз превышает 100,0. В анализе крови выявляются воспалительные изменения с нейтрофильным лейкоцитозом, увеличением СОЭ, токсическими изменениями со стороны красного ростка крови. Дифференциальный диагноз транзиторного синовита и инфекционного артрита
При туберкулезном артрите процесс чаще локализуется в одном суставе (тазобедренном, коленном, голеностопном или лучезапястном), развивается постепенно. Кожа над суставом становится бледной («бледная опухоль») с локальным небольшим повышением температуры. Сустав дефигуриро-ван, в нем может определяться выпот. При значительной длительности туберкулезного процесса могут появляться свищи с выделением из них белой казеозной массы. На рентгенограмме обнаруживается очаговая перестройка костной ткани, в запущенных случаях — расплавление суставных концов костей, их смещение и подвывихи. Туберкулезный процесс в позвоночнике, или туберкулезный спондилит (болезнь П о т т а), развивается с образованием казеозного очага и последующей грануляцией и расплавлением тел позвонков. Измененные, деформированные позвонки образуют своими остистыми отростками горб. Характерен болевой синдром. По ходу позвоночника образуется так называемый холодный натечник. На рентгенограмме определяется выраженный обширный очаг деструкции позвоночника. Чаще поражаются грудной и поясничный отделы позвоночника. В диагностике туберкулезного поражения сустава важную роль играют анамнестические сведения о контакте ребенка с больным туберкулезом, положительная проба Манту с 2ТЕ, выявление туберкулезных очагов в легких, почках или других органах. Диагноз подтверждается артроскопией с биопсией пораженных тканей и посевом синовиальной жидкости на питательные среды с последующим выделением специфического возбудителя (микобактерий туберкулеза). Реактивные артриты — это воспалительные изменения суставов иммунопатологического характера. Суставные изменения развиваются на фоне или после перенесенной накануне (2—4 нед) инфекции (ангины, энтерита, вульвита, цистита и др.). В качестве возбудителей чаще выступают хламидии, шигеллы, иерсинии, сальмонеллы, кампилобактер и др. Заболевания, для которых характерны артрит и гастроэнтерит
Поражения суставов асимметричны. Страдают как крупные (тазобедренный, коленный), так и мелкие (чаще проксимальные межфаланговые) суставы. Признаки воспаления при этих артритах выражены умеренно, нелетучи и быстро проходят при адекватном лечении. Вовлечения в процесс новых суставов не происходит. Нет системности поражения. Течение артрита чаще подострое, после выздоровления не возникает остаточных явлений в виде контрактур и деформаций. На рентгенограмме иногда можно выявить признаки эпифизарного остеопороза, но эрозий суставных поверхностей никогда не бывает. Лабораторные данные: умеренно выраженные воспалительные изменения в крови, которые имеют быструю обратную динамику на фоне лечения основного процесса. Хламидийны и реактивный артрит развивается при болезни Рейтера. Классическая клиническая картина этого заболевания включает в себя триаду в виде артрита, конъюнктивита и уретрита. Процесс начинается обычно с хламидийной инфекции мочевыводящих путей (уретрита, цистита, простатита), а также поражения глаз. Через несколько дней к симптоматике этих поражений присоединяется клиника асимметричного артрита коленных или голеностопных суставов. Характерны болевой синдром и припухлость пораженных суставов (преобладают явления экссудации). Вовлечение в процесс новых суставов может происходить снизу вверх. Типично поражение межфалангового сустава большого пальца стопы. В детском возрасте может встречаться неполная болезнь Рейтера — при отсутствии классической триады (проявляются лишь два синдрома). По типу моно- или олигоартрита протекает гонорейный артрит. Начинается он остро с выраженным болевым синдромом через 2—3 нед после перенесенного острого гонорейного уретрита. Выражены екссудативные явления с гиперемией мягких тканей над пораженным суставом. Рентгенологически определяются сужение суставной щели, выраженный остеопороз, очаги костно-хрящевой деструкции, гладкие периостальные костные наслоения на эпифизах и даже метафизах. На фоне клиники поражения пищеварительного тракта (энтероколита, колита и др.) развиваются явления иерсиниозног о реактивного артрита. Поражаются, как правило, нижние конечности (часто суставы первых пальцев стоп, иногда кистей рук). Возможен выраженный токсический синдром. В крови выявляются воспалительные изменения в виде лейкоцитоза и повышенной СОЭ. Похожую клиническую симптоматику имеют салъмонеллезный и дизентерийный реактивные артриты. Типичными лабораторными признаками являются нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. У детей, страдающих псориазом, возможно развитие псориатического артрита, при этом иногда суставной синдром появляется раньше кожных проявлений. Отмечается поражение суставов кистей — дистальных межфаланговых и суставов первого пальца кисти. Формируется чашеобразная деформация проксимальной части фаланг — симптом «карандаша в колпачке». Достаточно часто страдают суставы ног — развивается раннее поражение большого пальца стопы, детей беспокоят боли в пятках. При рентгенографическом обследовании обнаруживаются остео-литический процесс с осевым смещением костей, периостальные наложения и паравертебральная кальцификация при отсутствии признаков околосуставного остеопороза. Диагностике помогают анамнестические сведения о наличии псориаза у ближайших родственников, а также другие признаки болезни, например наличие псориатических бляшек на коже, на волосистой части головы, ногти в виде «наперстка» (на ногте образуются ямочки, складки, гиперкератоз, пожелтение), пальцы в виде «сосисок». В практике детского врача часто встречаются интермиттиру-ющие артриты с периодами ремиссии и обострения. Их клинические проявления полностью исчезают во время ремиссии, и они редко приводят к повреждению сустава. Основные причины интермиттирующих артритов: 1) периодические синдромы: Некоторые костные заболевания могут напоминать по своей клинической картине артрит или протекать в сочетании с артритом. У новорожденных и детей 1-го года жизни суставной синдром встречается при переломе ключицы. Ребенок при пассивных движениях в плечевом суставе беспокоен, плачет. Выявляются симптом крепитации отломков ключицы (в первые дни после травмы), ограничение отведения и сгибания плеча. Подтверждается диагноз рентгенографией. Наличие наряду с артритом или артралгиями темно-красной или черной окраски мочи (особенно при ее стоянии на воздухе или с добавлением щелочи) позволяет врачу заподозрить нарушение метаболизма аминокислоты тирозина (из-за дефекта фермента тирозиназы) — алкаптонурию. Наследуется строго аутосомно-рецессивно. При этом заболевании отмечается также повышенная пигментация носа, ушных раковин, рук, шеи, склер и суставных хрящей (так называемый охроноз). Суставной синдром развивается у этих детей в старшем возрасте, поражаются чаще позвоночник, крупные суставы. Интеллект не страдает. Явления детского кортикального гиперостоза (синдром Роске- де Тони-Сильвермана) выявляются при рождении или в первое полугодие жизни ребенка. Это патология с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования. Отмечаются болезненные припухлости в области челюстей, ребер, лопаток или других костей. На рентгенограмме обнаруживаются явления периферического склероза пораженных костей, явлений деструкции нет. Врожденный сифилитический остеохондрит с развитием псевдопаралича Парро может встречаться при врожденном сифилисе. Визуально определяется припухлость пораженных суставов, болезненность при их пальпации и пассивных движениях. На рентгенограмме выявляются признаки рассасывания эпифизов в области лучезапястного, локтевого и плечевого суставов. Множественный врожденный артрогрипоз — это гетерогенное заболевание, которое приводит к фиброзному анкилозу суставов. Страдают им чаще мальчики. Клиническая картина: суставы всех конечностей фиксированы, плечи ребенка ротированы внутрь и приведены к туловищу, бедра согнуты; могут встречаться вывихи суставов, отмечается недоразвитие мышц (дети -«деревянные куклы»). Контуры суставов ног и рук сглажены. Позвоночник при этом остается пластичным. На рентгенограмме могут быть признаки уплотнения длинных трубчатых костей. Заболевание часто сопровождается врожденными пороками сердца, мочевыводящих путей, крипторхизмом и т. д. У детей, начинающих ходить, боли в тазобедренном суставе могут быть обусловлены транзиторным синовитом (токсическим синовитом) тазобедренного сустава. Этиология данной патологии неизвестна, заболевание чаще всего проявляется после перенесенной накануне вирусной инфекции верхних дыхательных путей. Редко причиной болей в ногах у детей 3—5-летнего возраста может являться прогрессирующая диафизарная дисплазия (болезнь Камурати-Энгельманна), при которой отмечается прогрессирующее утолщение диафизов нижних конечностей (за счет крапчатого разрастания эндостальной и периостальной кости). Наследуется по аутосомно-доминантному типу в разной форме и степени выраженности и как следствие проявляется варьирующей клинической картиной. Из характерных симптомов можно выделить утиную походку, уменьшение массы тела и снижение мышечного тонуса. В дальнейшем у больного возможно развитие плоскостопия, пронации стоп, сгибательных контрактур в локтевом и коленном суставах, саблевидных голеней. Если в патологический процесс вовлекается позвоночник, появляются боли в спине, формируется поясничный лордоз. Биохимический анализ крови чаще без отклонений от нормы, иногда отмечается повышение уровня щелочной фосфатазы. Диагноз подтверждается рентгенологическим исследованием, выявляющим симметричное веретенообразное расширение диафизов длинных трубчатых костей при неизмененных других их отделах. При болезни Оллье определяется припухлость кистей рук, стоп. Это объясняется тем, что в метафизах костей остаются хрящевые островки (вблизи эпифизарной пластинки), нарушая при этом их рост в длину. На рентгенограмме выявляются хрящевые участки в метафизах длинных костей. Наследственный акроостеолиз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, характеризуется отеком и уплотнением в области лучезапястных и локтевых суставов и ограничением движений в них. При рентгенологическом исследовании (через 2—3 года с момента клинических проявлений) определяется остеопороз запястных и плюсневых костей с последующей их деструкцией и полным исчезновением. В более старшем возрасте, заболевание может стабилизироваться. Такое заболевание, как дистальный остеолиз, встречается у детей в возрасте 8—9 лет и характеризуется прогрессирующим остеолизом фаланг пальцев, костей пясти и плюсны. Сопровождается появлением язв на кистях и стопах. Наследуется также по аутосомно-доминантному типу и имеет тенденцию к спонтанному выздоровлению. Нередко артриты приходится дифференцировать с острым гематогенным остеомиелитом. При остром гематогенном остеомиелите болевой синдром выражен, боли в пораженной конечности сопровождаются ограничением подвижности, развитием болевых контрактур в близлежащем суставе. В возникновении остеомиелита играют роль гнойная инфекция и травмы. При осмотре выявляется выраженный периостальный, периартрикулярный отек, гиперемия мягких тканей отсутствует достаточно долго, появляется при прорыве надкостничного абсцесса, боли при этом уменьшаются, но появляется флюктуация, нарастают отек, гиперемия. Заболевание сопровождается другими токсико-септи-ческими проявлениями (особенно выражены у детей младшего возраста) в виде лихорадки, ухудшения общего состояния, воспалительными изменениями в крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ). На рентгенограмме обнаруживается уплотнение и увеличение объема мягких тканей на уровне поражения (за счет отека), узурация по контуру ядра окостенения, симптомы фрагментации кости, периостита. ОСТЕОХОНДРОПАТИИ. В практике детского врача часто приходится иметь дело с суставным синдромом при наличии у пациента асептического некроза различных костей скелета, так называемых остеохондропатий (ОХП). ОХП — это заболевания, проявляющиеся некрозом субхондрально расположенных и, как правило, подверженных повышенной нагрузке частей скелета (чаще это эпифизы коротких и длинных костей). На рентгенограмме можно обнаружить патогномоничный для этого процесса симптом полулуния — участок просветления, расположенный в субхондральной зоне. В таблице приведена наиболее частая локализация асептических некрозов в зависимости от возраста. Наиболее частая локализация асептических некрозов у детей
К наиболее часто встречающимся у детей остеохондропатиям относится болезнь Осгуда-Шлаттера. Она характеризуется наличием боли и припухлости в месте прикрепления сухожилия надколенника к болылеберцовому бугорку. Общей симптоматики нет. На рентгенограмме в боковой проекции выявляются признаки фрагментации бугорка болылеберцовой кости. Страдают чаще мальчики в возрасте 10—15 лет. Боли, имитирующие болевой синдром при болезни Осгуда-Шлаттера, в одном или обоих коленных суставах у девушек-подростков могут встречаться при хондромаляции надколенника. В суставах при этом появляются поскрипывание, скрежетание. Боль усиливается при подъеме по лестнице. Над надколенником обнаруживается крепитация, может определяться небольшой выпот в сустав. На рентгенограмме возможно выявление суставных эрозий. Рецидивирующий подвывих надколенника, имеющий схожую клиническую картину, сопровождается слабостью связочного аппарата, чувством ненадежности сустава, болезненностью в медиальной части надколенника. В анамнезе у ребенка возможны сведения, указывающие на блок коленного сустава. Дифференциально-диагностические критерии болезни Осгуда—Шлаттера и хондромаляции надколенника
При другой остеохондропатии — болезни Легга-Кольев-Пертеса — выявляется первичный субхондральный асептический некроз эпифиза головки бедренной кости, чаще односторонний. Страдают дети в возрасте 5—10 лет, как правило мальчики. Жалуются на постепенно нарастающие боли в одном из тазобедренных суставов с возможной иррадиацией в коленный сустав, нарушение походки. Изменения прогрессируют медленно. С течением времени может присоединяться мышечная атрофия на стороне поражения. На рентгенограмме выявляются уплощение и фрагментация головки бедренной кости. Часто данную патологию приходится дифференцировать с транзиторным синовитом тазобедренного сустава (летучим кокситом). В основе транзитор-ного синовита лежит незначительно выраженный воспалительный процесс тазобедренного сустава неизвестной этиологии. Как правило, его развитию предшествует перенесенная ребенком накануне острая респираторная инфекция. Сопровождается хромотой, болями в тазобедренном и коленном суставах. Ребенок избегает носить тяжести. При рентгенографии в полости сустава иногда определяется жидкость. Юношеский кифоз, или болезнь Шейерманна-Мау, наблюдается чаще у подростков-спортсменов (при большой нагрузке на позвоночник). Пациенты отмечают умеренно выраженные боли
в спине, которые усиливаются в положении сидя. В отличие от «круглой» спины при мышечной гипотонии при этой патологии определяются ригидность кифоза и его фиксированность. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются клиновидная деформация тел позвонков (в их передних отделах) и эрозии неправильной формы на замыкательных пластинах позвонков. Кроме того, принято выделять следующие ОХП: болезни Хасса (ОХП в плечевой кости), Ларсена-Юханссона (ОХП в коленной чашечке), Кинбека (ОХП в полулунной кости запястья) и т.д. Выделяются также вторичные ОХП, возникающие при длительном лечении ребенка некоторыми медикаментозными средствами (например, кортикостероидами), а также при мукополисахаридозах, гемоглобинопатиях. При этом поражается чаще всего головка бедренной кости. СЕМИОТИКА АРТРОПАТИИ. Артропатия — это вторичное поражение суставов на фоне различных патологических процессов. Может быть как воспалительного, так и дегенеративно-дистрофического характера. Общими отличительными особенностями артропатий являются асимметричность поражения, наличие параллелизма клиники суставного синдрома с клиникой основного заболевания, положительная динамика на фоне лечения основного процесса, скудность рентгенологической картины (отсутствие узур, сужения суставной щели, признаков анкилоза). Артропатий могут встречаться при системных васкулитах -узелковом периартериите, болезни Кавасаки, синдроме Такая-су, аллергическом ангиите (гранулематозе Черджа-Страусса), гранулематозе Вегенера и др. Узелковый периартериит кроме суставного синдрома характеризуется наличием поверхностных периферических асимметричных некрозов на коже рук и ног (пальцах, подошвах), сухой гангрены пальцев конечностей. Часто наблюдаются поражения почек, мышц, плотный ограниченный отек кистей и стоп. При болезни Кавасаки, которой чаще страдают дети младшего возраста (слизисто-кожный лимфожелезистый синдром), на фоне лихорадки, увеличения шейных лимфоузлов, эритематоз-ных высыпаний на коже, поражения слизистых оболочек в виде конъюнктивита, стоматита возникают уплотнение и отек кистей и стоп, причем подлежащие ткани приобретают деревянистую плотность (с последующим шелушением кожи), развиваются явления артрита или артралгический синдром. У ребенка отмечаются трещины на губах, в углах рта, малиновый язык. В крови отмечаются повышение СОЭ, выраженный лейкоцитоз, тромбоцитоз. На ЭКГ обнаруживаются изменения сегмента ST, характерные для кардита. При УЗИ сердца выявляются аневризмы коронарных сосудов. К редким формам артериитов, которые часто протекают с болями в суставах, относится синдром Такаясу (болезнь отсутствия пульса). При этой болезни наблюдаются лихорадка, миал-гии, артралгии, повышенная утомляемость. Часто развиваются явления выпотного плеврита. При осмотре больного обращают на себя внимание отсутствие пульса на крупных сосудах, уплотнение их стенок, наличие шумов над сонными и бедренными артериями. Болеют чаще девочки в возрасте 9—10 лет. Артропатия может иногда наблюдаться при гранулематозе Черджа-Страусса — заболевании, развивающемся у детей с отягощенным аллергоанамнезом (вазомоторный ринит, бронхиальная астма). В основе его лежит гранулематозное воспаление сосудов мелкого и среднего калибра. Диагностируется, когда у пациента, имеющего отягощенный аллергоанамнез, появляется высокая эозинофилия в периферической крови в сочетании с системным заболеванием. При этом отмечается полиорганность поражения. В легких выявляются узелковые инфильтраты без распада на фоне диффузного интерстициального поражения легочной ткани. Констатируются увеличение печени и селезенки, наличие подкожных узелков, петехий, инфарктов кожи, а также болевой абдоминальный синдром с меленой. Диагноз подтверждается результатами биопсии пораженных тканей. Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит) — системное поражение сосудов с преимущественной локализацией в коже, суставах, брюшной полости. Средний возраст, в котором возникает заболевание, — 4 года. Суставной синдром характеризуется вовлечением в процесс крупных суставов. Боли летучего характера, визуально определяются симметричность поражения, припухлость и дефигурация суставов. Основное проявление болезни — мелкоточечные геморрагические высыпания на коже голеней, бедер, разгибательных поверхностях суставов и реже — на туловище. Высыпание начинается по макуло-папулезному или уртикарному типу. Для картины крови характерны лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг влево, повышенная СОЭ. Сходную клиническую симптоматику дает и гранулематоз Вегенера. В диагностике васкулитов используется определение антител против лизосомальных ферментов нейтрофилов. Аллергическая артропатия — это развитие суставного синдрома на фоне аллергических заболеваний (например, в результате непереносимости ребенком некоторых лекарственных средств, при сывороточной болезни), которое связано с моментом введения этих лекарственных аллергенов в организм ребенка или же происходит через несколько дней после этого. У больного могут отмечаться другие проявления аллергии. Часто бывают кожные сыпи (крапивница), лихорадка, бронхообструктив-ный синдром, лимфаденопатия. В крови выявляются эозинофилия, гипергаммаглобулинемия, антитела класса IgG к гетерологичному белку («обратимые гетерофилы»), часто обнаруживаются плазматические клетки. Положительная динамика отмечается при проведении десенсибилизирующей терапии. Выделяются также туберкулезно-аллергические артриты (артрит Понсе). Для них характерно упорное течение суставного синдрома на фоне проводимой противовоспалительной и десенсибилизирующей терапии. Микобактерии туберкулеза из синовиальной жидкости не высеваются. Артропатия при саркоидозе сочетается с такими проявлениями, как узловатая эритема, поражения глаз (конъюнктивит, поражение слезной железы) и лихорадка. В процесс вовлекаются голеностопные и коленные суставы. На рентгенограмме органов грудной клетки выявляется увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Триада симптомов — артрит, узловатая эритема, двусторонняя лимфаденопатия узлов корней легких — у больных с саркоидозом носит название синдрома Лофгрена. Поражение позвоночника, пояснично-крестцовых сочленений, крупных суставов (тазобедренного, коленных, локтевых, плечевых) характерно для бруцеллеза — острого инфекционно-аллергического заболевания. Источником инфекции является домашний скот (коровы, козы, свиньи), заражение происходит при прямом и непрямом контакте с заболевшим животным или воздушно-капельным путем. Наблюдаются два годовых подъема заболеваемости — весной и летом. Типичны артралгии и миалгии по ночам. Боль в суставах сопровождается скованностью, ограничением движений в позвоночнике и пораженных суставах. Выражены пери- и параартритические явления. Свойственна пестрота симптоматики. Больные дети жалуются на повышение температуры тела, потливость, ознобы, недомогание. Во время осмотра определяются лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, невриты, плекситы, орхиты и др. При рентгенографии выявляются остеопороз, склерозирование, сужение суставных щелей. При поражении позвоночника с развитием спондилита (чаще в поясничном отделе позвоночника — 3—4-й поясничные позвонки, реже в шейном отделе) на рентгенограмме регистрируются мелкоочаговые зоны деструкции (3—4 мм), которые располагаются в поверхностных участках тел позвонков, ближе к дискам. Очаги эти имеют склонность к слиянию с развитием краевых изъянов. При болезни Лайма (боррелиозе Лайма) — трансмиссивном инфекционном заболевании, вызываемом спирохетой Borrelia burgdorferi, передаваемом при укусе иксодового клеща, — артралгии имеют транзиторный характер, сопровождаются кожными высыпаниями (эритематозными, кольцевидными). Кроме этого наблюдаются расстройства нервной системы в виде менингита, двигательного или чувствительного радикулоневрита, энцефалита, неврита черепных нервов (особенно паралич Белла). Также нарушается деятельность сердца (блокады на фоне кардита). Истинный асимметричный олигоартрит крупных суставов, особенно коленных, как правило, развивается примерно через 6 мес после начала заболевания, в 3-й его стадии. В этой же стадии наблюдается хронический атрофический акродерматит, характеризующийся синюшностью, припухлостью кожи в месте поражения с последующим формированием кожной атрофии. Для подтверждения диагноза используется метод иммуноферментного анализа с определением антител к боррелиям. Диагностические титры антител не определяются как минимум в течение 4-6 нед. На фоне терапии таких заболеваний, как болезнь Лайма, сифилис, может развиваться реакция Герксгеймера-Яриша. Она обусловлена высвобождением эндотоксинов из разрушенных микроорганизмов, проявляется артралгиями, миалгиями, лихорадкой с ознобом. Повышение температуры тела, миалгии, аллергические общие отеки и отеки лица, боли в животе и наличие сыпи на коже (симметричные высыпания розеолезно-папулезного характера), артралгии, а также анамнестические сведения (употребление в пищу мяса домашних или диких животных) позволяют заподозрить трихинеллез. Для картины крови характерны эозинофилия, лейкоцитоз, повышение активности альдолаз. Диагноз подтверждается серологически (реакциями непрямой гемагглютинации (РИГА), преципитации в капиллярах на холоде (РПКХ) и др.). У детей старшего возраста краснуха и вакцинация против нее могут протекать с артралгиями или артритом. Установлению правильного диагноза помогают эпиданамнез, характерная макуло-папулезная краснушная сыпь, увеличение затылочных лимфоузлов. Симметричный полиартрит носит летучий характер, нередко развивается тендосиновит кистей рук с выраженным болевым синдромом (так называемый туннельный синдром запястья вследствие периартериита и тендосиновита). В синовиальной жидкости иногда обнаруживается вирус краснухи, повышено содержание лейкоцитов и белка. Явления артрита могут сопровождать также такие инфекционные болезни, как эпидемический паротит, ветряная оспа, инфекционный мононуклеоз. Артрит при эпидемическом паротите по своему характеру может напоминать ревматический (носит мигрирующий, летучий характер, может сопровождаться перикардитом). Но он чаще возникает у мальчиков старшего возраста, и важную роль в диагностике играют сведения о наличии эпидконтакта и повышение титров антител против вируса паротита. Наличие мононуклеарных клеток в периферической крови, положительная проба Пауля—Буннелля и присутствие антител к вирусу Эпстайна-Барра, а также характерная клиническая картина (ангина, лихорадка, генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кожная сыпь) позволяют диагностировать артрит при инфекционном мононуклеозе. Артрит при ветряной оспе чаще развивается у маленьких детей одновременно с началом болезни или сразу после появления сыпи и носит быстро проходящий характер. Менингококковый артрит может развиться примерно через 1 нед после диагностирования у ребенка менингококковой инфекции (уже на фоне антибактериальной терапии). Чаще страдают коленный сустав или одновременно несколько крупных суставов. Диагностике помогает характерная предшествующая клиника с кожной геморрагической сыпью, явлениями менингита. При HPVB^-инфекции (парвовирусной инфекции, инфекционной эритеме, или пятой болезни) также могут поражаться суставы. В этом случае у детей суставной синдром возникает внезапно, характеризуется симметричностью поражения мелких суставов кистей и лучезапястных суставов, быстро проходит, не вызывает остаточных, деформаций и нарушения функции этих суставов. Артрит сопровождается «пылающим лицом» — на щеках возникают склонные к слиянию ярко-красные элементы. Диагноз устанавливается при обнаружении в сыворотке крови антител класса IgG к вирусу HPV. Развитие тяжелых полиартритов возможно при альфа-вирусной инфекции (вирус Росс-Ривер, вирус Синдбис, вирус Майяро и др.), при этом преимущественно поражаются мелкие суставы кистей, лучезапястные, локтевые, коленные и голеностопные суставы. В большинстве случаев признаки поражения суставов претерпевают обратное развитие через 5—7 дн. Полиартриты сопровождаются лихорадкой и кожной сыпью. Заболевают чаще дети — выходцы из стран Азии, Африки, Филиппин, Южной Америки. Суставной синдром в виде артралгий или артритов может проявляться при вирусных гепатитах (А, В, С, D и др.). Характеризуется острым началом, симметричностью поражения, утренней скованностью. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей и коленные суставы. Возникает в продромальном периоде вирусного гепатита и реже наблюдается на фоне признаков поражения печени — гепатомегалии с развитием синдрома желтухи, диспептического синдрома, а также других проявлений малой печеночной недостаточности (рубиновые точки и сосудистые пятна на коже, геморрагии, «печеночные» ладони, спленомегалия, анемия). Из лабораторных показателей характерны билирубинемия, диспротеинемия за счет повышения гам-ма-глобулиновой фракции, повышение уровня тимоловой пробы, трансфераз (АлАТ, АсАТ), при гепатите В — сниженный уровень С3-компонента комплемента, циркулирующие иммунные комплексы, которые состоят из антител к HBsAg и комплемента, и др. Артропатия возникает у подростков при болезни Кашина-Бека. Развитие ее связывают с употреблением в пищу хлеба, выпеченного из зерна, пораженного грибком. Суставной синдром может сопровождать ВИЧ-инфекцию. При наличии вируса иммунодефицита могут диагностироваться артралгии, синдром Рейтера, псориатический артрит, недифференцируемая спондилоартропатия, септические поражения суставов. Кроме того, при ВИЧ-инфекции может развиваться СПИД-ассоциированный артрит, который характеризуется выраженным болевым синдромом на фоне значительных нарушений функции коленных и голеностопных суставов. Но в синовиальной жидкости нет признаков воспалительной реакции. Чаще поражаются плечевые, локтевые, коленные и голеностопные суставы. В покое выраженность болевых ощущений уменьшается. Природа болевых суставных приступов — ишемия костей. Явления артрита в сочетании с системными проявлениями колита (кровь в стуле, слизь, симптомы интоксикации, кожные проявления в виде узловатой или анулярной эритемы) встречаются при неспецифическом язвенном колите (НЯК), болезни Крона. При болезни Крона артрит начинается остро и носит асимметричный, мигрирующий характер. Чаще протекает как олиго-артрит периферических суставов (особенно часто поражаются коленный и голеностопный суставы). Явления артрита иногда предшествуют симптомам поражения кишечника. Длительность такого артрита 1—2 мес, затухает он самостоятельно, может сопровождаться явлениями афтозного стоматита, гангренозной пиодермией, острым увеитом, узловатой эритемой. При исследовании синовиальной жидкости выявляется нейтрофильный лейкоцитоз (содержание лейкоцитов до 50 000 на 1 мм3). При неспецифическом язвенном колите клиника поражения суставов схожа с таковой при болезни Крона. Наряду с поражением коленных, голеностопных суставов часто в процесс вовлекаются тазобедренные суставы, а также развивается спондилит (сакроилеит). Артропатия при целиакии (энтеропатия, вызванная непереносимостью белков злаков — пшеницы, ржи, овса) протекает на фоне симптомов поливитаминной недостаточности (сухость кожи, ангулярный стоматит, глоссит), исхудания, выраженного вздутия живота (явления псевдоасцита), задержки роста, безбелковых отеков и синдрома полифекалии. В 50 % случаев предшествует симптомам энтеропатии. Боли в костях и позвоночнике достаточно интенсивные. Суставной синдром протекает как симметричный полиартрит преимущественно крупных суставов (коленного, тазобедренного, плечевого). Иногда развиваются спонтанные переломы костей на фоне остеомаляции, обусловленной развившимся дефицитом витамина D, гипокальциемией. Аглютеновая диета позволяет полностью справиться с артритом. К редкой патологии, сопровождающейся интермиттирующими аргралгиями, можно отнести болезнь Уипгыа. Это системное заболевание, при котором больного беспокоят полиартралгии, при этом развиваются исхудание, диарея, синдром мальабсорбции, поражаются дыхательная и сердечно-сосудистая системы, отмечается увеличение периферических лимфоузлов, может развиться гиперпигментация кожи. При сахарном диабете чаще всего встречаются артралгии в области суставов стоп (особенно первого пальца), иногда могут беспокоить боли в голеностопном и коленном суставах. При осмотре можно выявить невозможность полностью выпрямить пальцы рук (симптом «молящегося»). Болевой синдром обусловлен не только вовлечением в процесс опорно-двигательного аппарата, но и сосудистыми (микроангиопатия) и неврологическими нарушениями. На рентгенограмме выявляются остеопороз, склероз, деформация эпифизов, могут отмечаться краевые костные разрастания, явленна остеолиза. Развитие артропатии возможно на фоне тиреотоксикоза или гипотиреоза. Боли в суставах усиливаются при физической нагрузке. В диагностике помогают другие проявления снижения или повышения функции щитовидной железы. При гипотиреозе наблюдается преимущественное поражение крупных суставов, особенно коленных. Сопровождается феноменом Рейно, миалгиями, слабостью и скованностью проксимальных групп мышц. При рентгенологическом исследовании пораженных суставов патологических изменений не обнаруживается. Иногда гипотиреоз осложняется эпифизиолизом головки бедра. Это прогрессирующее смещение головки бедра (с наружной ротацией) в месте расположения эпифизарной ростковой пластинки. Отмечаются рецидивирующие или постоянные боли в тазобедренном, коленном суставах, бедре. Дети хромают, не могут произвести внутреннюю ротацию бедра, имеется сгибательная контрактура тазобедренного сустава. При гиперпаратиреозе боли в костях и полиартралгии развиваются вследствие стимуляции резорбции костной ткани. На рентгенограмме определяются поднадкостничная, а затем подхря-щевая и подсвязочная резорбция костной ткани, остеопороз, кальцификация мягких околосуставных тканей, лентовидный остеосклероз верхнего и нижнего края позвонка (рыбьи позвонки), резорбция трабекул костей свода черепа — рисунок «перец с солью». Синдром Кушинга характеризуется остеопорозом, слабостью проксимальных мышечных групп, возможен остеонекроз. В результате слишком быстрой отмены приема стероидов может развиваться синдром Слокама, при этом дети жалуются на боли в суставах и мышцах, повышается температура тела до субфебрильных цифр, возможно развитие летаргического состояния. Артропатии в виде артралгического синдрома наблюдаются при тубулопатиях. Явления поражения опорно-двигательного аппарата в виде рахитоподобных деформаций скелета сочетаются с проявлениями нарушения водно-электролитного баланса (обезвоживание, нарушение КОС, интерстициальный нефрит), задержкой физического развития и признаками недостаточности канальцев почек в виде глюкозурии, аминоацидурии, фосфатурии и т.д. На рентгенограмме определяются остеопороз, дефекты костей, кифоз, признаки переломов костей. Боли в стопе могут быть из-за косолапости, плановалыусной или варусной стопы, плоскостопия. Полиартралгиями может сопровождаться хроническая почечная недостаточность вследствие развития вторичного гиперпара-тиреоза. В этом случае на рентгенограмме могут быть зафиксированы признаки, характерные для вторичного гипертиреоза, — остеопороз, поднадкостничная резорбция большеберцовой кости, остеолиз метафизов фаланговых костей кисти, кисты в костях, кальциноз. Артралгией и миалгией проявляется артропатия при нервно-артритическом диатезе (НАД). Боли неинтенсивные, непродолжительные, быстро проходящие. У детей с НАД наблюдаются другие проявления диатеза (повышенная нервная возбудимость, ускоренное нервно-психическое развитие, снижение массы тела, наличие в анамнезе ацетонемических кризов). Диагностике помогает выявление увеличения уровня мочевой кислоты в крови и суточной моче при отсутствии воспалительных изменений в крови. На рентгенограмме изменений не обнаруживается. Наличие у пациента синдрома вегетативной дисфункции (ОВД) может служить поводом для появления у него жалоб на артралгии. У таких детей, как правило, преобладают явления вагото-нии, они эмоционально лабильны, астеничны, метеочувствительны, у них имеются другие проявления СВД и вазомоторных расстройств. Жалобы их чрезвычайно образны и разносторонни, отличаются яркой эмоциональной окраской. Артралгии носят неинтенсивный, преходящий характер (на фоне смены погоды, воздействия какого-либо другого психотравмирующего фактора) с отсутствием определенного ритма, не проходят под действием анальгетиков. Суставы визуально не изменены, движения в них сохранены в полном объеме. Признаки (как клинические,так и лабораторные) воспалительного или дегенеративного процесса отсутствуют. При рентгенологическом обследовании не выявляется отклонений со стороны костно-суставного аппарата. Жгучая интенсивная боль в суставе, которая обычно распространяется на прилежащую область тела, может отмечаться при синдроме рефлекторной симпатической дистрофии (СРСД). Общепринятого определения этой патологии нет. Возникновение болевого синдрома пробуют объяснить повреждением центрального и периферического отделов симпатической нервной системы. При СРСД диффузные артралгии сопровождаются припухлостью пораженной конечности, нарушением ее функции из-за болевых ощущений на фоне клинических проявлений синдрома вегетативной дисфункции с признаками сосудодвигательных реакций (синюшная и холодная на ощупь кожа) и трофических изменений конечности (атрофия кожи и подкожной жировой клетчатки, изменения ногтей, гипергидроз и гипертрихоз). Кроме того, болевой синдром характеризуется наличием аллодинии — боли от слабых стимулов (поглаживание, касание), а также гиперпатии — длительного сохранения болевых ощущений после прекращения болевой стимуляции. На поздних стадиях болезни возможно развитие сгибательных контрактур по типу «когтистой лапы». На рентгенограмме может определяться прогрессирующий остеопероз (пятнистое или крапчатое снижение плотности кости — остеопения) с возможным в последующем патологическим переломом (рентгенологическая картина описана впервые Судеком, поэтому называется атрофией Судека). При таких заболеваниях крови, как острые лейкозы, гемофилия, лимфогранулематоз, могут встречаться признаки вторичного поражения костно-суставного аппарата. Суставной синдром при лейкозах нестойкий, дети жалуются чаще на боли в костях и суставах (обусловлены лейкозной инфильтрацией тканей, а также кровоизлияниями в полость сустава). Гораздо реже развиваются артриты крупных суставов. При пальпации отмечается их болезненность. Выявление в гемограмме бластных клеток с наличием лейкемического зияния позволяет врачу заподозрить острый лейкоз у ребенка. Рентгенологически наиболее часто можно выявить тонкую прозрачную линию вблизи от метафизарной зоны длинной трубчатой кости, иногда определяются остеолитические изменения. При гистиоцитозе X поражаются суставы рук и позвоночника, отмечаются выраженный синовит и деструкция дистальных межфаланговых суставов. При рентгенологическом исследовании выявляются признаки расширения внутрисуставного пространства, ограниченные эрозии кости. Явления артрита чаще всего предшествуют кожным проявлениям в виде твердых узелков желтого или бурого цвета в области лица, шеи, грудной клетки, припухлости околоногтевых лож по типу «коралловых бус». Поражения костно-суставной системы могут встречаться и при гемоглобинопатиях. Костно-мышечные симптомы развиваются при этом вследствие поражения костных трабекул, связанного с гиперплазией костного мозга, и последующего образования костного инфаркта. Так, при серповидно-клеточной анемии гиперплазия костного мозга вызывает изменения в виде «черепа-щетки», истончения коркового слоя тазовых и реберных костей. Наблюдаемый у детей в возрасте от 6 мес до 2 лет синдром «кисть-стопа» (серповидно-клеточный дактилит) может быть одним из первых проявлений серповидно-клеточной болезни. При этом синдроме диагностируется симметричный горячий отек кистей и(или) стоп на фоне лихорадки и изменений в анализах крови в виде лейкоцитоза. При большой бета-талассемии наблюдаются схожие костные изменения. Приступы болей в суставах, их припухлость, скованность скоротечны и быстро проходят. Часто это первое клиническое проявление болезни. На рентгенограмме определяются остеопороз, расширение костномозговых пространств, истончение коркового слоя с грубыми трабекулами и зачастую с признаками микропереломов. Оссалгиями и артралгиями может сопровождаться у ребенка лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), протекающий на фоне системного поражения лимфатических узлов (лимфоузлы в виде «картошки в мешке»), гепатоспленомегалии и синдрома токсикоза. Суставы визуально не изменены. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием лимфоузла, при котором обнаруживается специфическая гранулема (с выявлением гигантских одно- и многоядерных клеток Березовского-Штейнберга). Болевые ощущения в суставах и длинных костях могут встречаться при эозинофильной гранулеме. Поражаются любые кости скелета (наиболее часто череп, позвоночник, кости таза, нижняя треть бедра). Общее состояние детей долго остается без изменений. При псевдогипертрофической остеоартропатии отмечается утолщение одного или нескольких пальцев. В детском возрасте патология встречается редко (чаще у подростков), может носить семейный характер. Клиника характеризуется наличием припухлости мягких тканей вокруг крупных суставов, что вызывает ограничение их движений. При рентгенологическом исследовании выявляются признаки выраженного диффузного периостита. Такой синдром может сопровождать остеогенную саркому, синие врожденные пороки сердца, язвенный колит, болезнь "Крона. Частой патологией в детском возрасте является гемартроз — кровоизлияние в полость сустава. Любое заболевание, сопровождающееся развитием воспалительной реакции в суставе, вызывает переполнение сосудов синовиальной оболочки кровью, что увеличивает риск их разрыва после, казалось бы, незначительных травм. Гемартроз легко диагностируется, если больной страдает нарушением свертываемости крови (например, гемофилия, болезнь Виллебранда и др.), в других случаях распознавание гемартроза затруднено.
Так, прожилки крови, в отличие от равномерно окрашенной кровью синовиальной жидкости при гемартрозе, могут появляться при проведении обычной пункции сустава вследствие травмы кожи или других периартикулярных тканей. У детей, страдающих гемофилией, часты посттравматические и спонтанные массивные кровоизлияния в полость сустава с развитием гемартроза. Перед появлением симптомов гемартроза дети иногда жалуются на чувство жара или покалывания в суставе. Чаще всего поражаются коленные, голеностопные и локтевые суставы. Больные при этом предъявляют жалобы на достаточно интенсивные боли в суставе в состоянии покоя, усиливающиеся при движении. Сустав видимо увеличен в объеме, напряжен, контуры его сглажены, он горячий на ощупь, выявляется гиперемия прилежащих кожных покровов. При пунктировании получают кровь. Характерны удлинение времени свертывания капиллярной и венозной крови, снижение потребления протромбина, замедление времени рекальцификации, снижение одного из факторов свертывания (VIII, IX, XI). Для постановки диагноза важен наследственный (семейный) анамнез. При рентгенологическом исследовании выявляется расширение суставной щели. При повторных кровоизлияниях формируются изменения, которые трактуются как хроническая гемофилическая артропатия. Наиболее частой жалобой при этом является ограничение движений в пораженном суставе. Менее выраженные, чем при остром гемартрозе, болевые ощущения сопровождаются деформацией сустава. При наличии длительного анамнеза в коленном суставе формируются ротационные и вальгусные деформации. В синовиальной жидкости определяется повышенный уровень кислой фосфатазы. На рентгенограмме обнаруживаются сужение суставной щели, могут выявляться кистевидные изменения на суставной поверхности, субхондральные разрушения, остеофиты. Неоднократные кровоизлияния вызывают прямоугольную деформацию надколенника, остеопороз. Боли в суставах и костях отмечаются при опухолях костно-суставного аппарата. При остеосаркоме у детей болевой синдром появляется одним из первых. Наиболее выражен при поражении костей голени. Больные отмечают боли в покое, не связанные с физической нагрузкой. Вскоре после появления болей (через 1 — 1,5 мес) появляется видимая на глаз опухоль, сопровождающаяся признаками венозного застоя в виде синюшности, расширения подкожных вен конечности. Пальпация опухоли очень болезненна, измененные ткани плотные на ощупь. Может встречаться болевая контрактура в близлежащем суставе. Указанные симптомы сопровождаются общими проявлениями так называемой раковой интоксикации в виде значительного и быстрого похудания, ухудшения общего самочувствия, повышения температуры тела и др. Уже через 3—4 мес появляются метастазы в легких. На рентгенограмме выявляются очаг разрежения костной ткани без четких контуров со склеротическими включениями, игольчатый или пикулообразный периостит, признаки рассасывания подхрящевых отделов кости в виде расширения ростковой зоны. Если поражен сустав, определяется оссификация мягких тканей в проекции суставной щели, можно выявить мяг-котканный компонент опухоли в проекции сустава. При хондросаркоме вначале появляется легкая болезненность при пальпации опухоли и только с развитием злокачественного процесса боли становятся самостоятельными. Протекает медленно, долго не дает метастазов. При осмотре могут определяться отечность, повышение температуры, расширение подкожных вен над участком поражения. Наряду с очагом просветления костной ткани на рентгенограмме выявляются линейный периостит, симптом «козырька» (при разрушении кортикального слоя кости). Поражение длинных трубчатых костей нижних конечностей характерно для опухоли Юинга. Первыми симптомами при ней также являются оссалгии и артралгии (особенно по ночам). Рентгенологическая картина очень похожа на таковую при остеомиелите. Жалобы на изнуряющие, постоянные, не утихающие в покое и усиливающиеся в ночное время боли отмечаются у детей с остеоид-остеомой. Этиология ее неизвестна. Чаще заболевают дети в возрасте 10—14 лет. В патологический процесс может вовлекаться любая кость (чаще большеберцовая, плечевая кости). Боли четко локализованы, иногда иррадиируют в близлежащий сустав. Со временем развиваются болевые контрактуры, хромота, атрофия мягких тканей всей пораженной конечности. Местно определяются небольшая припухлость и изменение тканей. На рентгенограмме выявляются муфтообразное или одностороннее утолщение кости на участке поражения, «гнездо» осте-оид-остеомы в виде очага разрежения кости диаметром до 1 см, внутри которого определяются мелкие костные включения. Врожденная гемангио.ма синовиальной оболочки протекает с припухлостью сустава. Боли возникают при движении, а также в покое. Возможны явления блокады сустава. Пальпация проксимального отдела костно-суставного аппарата болезненная. При проведении лечебно-диагностической пункции обнаруживается окрашенная в красно-коричневый цвет синовиальная жидкость. Изменения в анализе крови отсутствуют. АРТРОЗ — это заболевание суставов дегенеративно-дистрофического характера (первично поражение суставного хряща). Рентгенологическими признаками невоспалительного процесса в суставе являются: наличие локального сужения суставной щели на участках максимальной нагрузки на сустав (например, в опорных суставах нижних конечностей), а также наличие склероза (остеофитов) и кист. Остеофиты в первую очередь образуются в областях, которые испытывают минимальную нагрузку (по периферии сустава). В детском возрасте артроз как первичный процесс практически не встречается. Так, например, ювенильный спондилоартроз или дискоз манифестируют часто после травмы позвоночника. Дискоз возникает из-за частичного смещения эпифиза (как правило, 3—5-го поясничных позвонков, так как они испытывают максимальную нагрузку при переднем сгибании и максимальных боковых сгибаниях). Общее состояние ребенка практически не страдает, отклонений лабораторных показателей от нормы не выявляется. На рентгенограмме обнаруживается сужение межпозвонковых пространств. Вторичные дегенеративные изменения суставного аппарата присутствуют при некоторых артропатиях, перечисленных ранее. Если дегенеративно-дистрофические изменения обнаруживаются в таких суставах, как пястно-фаланговые, лучезапястные, плечевые, локтевые, голеностопные, суставы стопы, кроме первого плюснефа-лангового сустава, то это несомненно указывает на вторичный характер артроза. Поделитесь этой записью или добавьте в закладки | Полезные публикации |