ЭТИОЛОГИЯ, РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА

G41 Эпилептический статус (Status cpilcpticus, SE)

Определяется как "стойкое эпилептическое состояние" с повторяющимися или непрерывными приступами, которые продолжаются более 30 минут, или между которыми больной не может полностью достичь своего нормального психического и неврологического состояния.

Этиология

Этиологические факторы, определяющие развитие статуса, разнообразны. Статус может возникать как осложнение эпилепсии или быть ее манифестным проявлением. Основные причины возникновения эпилептического статуса без предшествующих эпилептических пароксизмов (de novo) являются:

• нейроинфекции;
• острые нарушения мозгового кровообращения;
• черепно-мозговая травма;
• прогрессирующие заболевания ЦНС;
• интоксикации.

Распространенность

Эпилептический статус встречается с частотой 18-20 случаев на 100 000 населения и является одним из наиболее распространенных неврологических состояний. В 50% случаев эпилептический статус возникает у детей раннего возраста. Среди больных эпилепсией статус также чаще отмечается у детей (10-25%), чем у взрослых (5%).

Классификация

Разновидности эпилептического статуса обозначаются в соответствии со встречающимися при нем формами приступов. Наиболее известны поведенческая — статус судорожных припадков, статус малых припадков, статус сложных фокальных приступов, эпилепсия Кожевникова (G40.5), статус миоклонических приступов.

Прогноз

При SE представляет собой ситуацию, требующую неотложной помощи, так как связанная с ним смертность даже в настоящее время может доходить до 30-50%.

Терапия

"Статус является истинным кризисом болезни (эпилепсии) и в меньшей степени вероятным ее завершением, которого нужно избегать с помощью правильного лечения. "(L. P. Clare, Т. P. Prout, 1903).

Если ранее была диагностирована эпилепсия, то развитие SE всегда указывает на необходимость критического переосмысления стратегии применяемого медикаментозного лечения и прежде всего в тех случаях, когда не удается выяснить факторы, провоцирующие SE.

G41.0 Эпилептический статус Grand mal (судорожных припадков)

(Тонико-клонический эпилептический статус)

Этиология

Причины, чаще встречающиеся у взрослых .(цереброваскулярные процессы, лишение алкоголя, гипоксические состояния), в детском возрасте почти не играют никакой роли. У детей этиологически доминируют менинго-энцефалические инфекции, врождённые аномалии развития, последствия церебральных повреждений, прогрессирующие нейродегенеративные заболевания. У новорожденных в подавляющем большинстве случаев статусы обусловлены нейрометаболическими нарушениями, инфекциями, кровоизлияниями в мозг, гипоксически-ишемическими энцефалопатиями, а в раннем грудном возрасте — острыми воспалениями и электролитными нарушениями.

У пациентов с выявленной ранее эпилепсией наиболее частой причиной статусов является снижение концентрации АК в крови (неправильная смена терапии, отмена антиконвульсантов). Наиболее частые "поставщики" статусов — лобнодолевые эпилепсии. Если статус встречается впервые, причиной может быть целый ряд основных заболеваний (опухоль мозга, энцефалит, церебро-васкулярная патология, ЧМТ, интоксикации, алкоголизм, метаболические нарушения). Эти заболевания должны быть диагностированы и лечиться параллельно со статусом приступов.

Клиника

Частота судорожных приступов составляет от 3 до 20 в час. Основными критериями SE являются наличие выраженных изменений, вызванных предшествующим припадком и относящихся к состоянию сознания, дыхания, гемодинамики. Сознание ко времени возникновения следующего припадка полностью не восстанавливается, и больной остается в состоянии оглушения, сопора или комы. При пролонгированном в клинике SE длительность ГТКП уменьшается, коматозное состояние углубляется, судороги принимают тонический зарактер, гипотония мышц сменяется атонией, а гиперрефлексия — арефлексией. Нарастают гемодинамические и дыхательные нарушения. Судороги могут полностью прекратиться и наступает стадия эпилептической прострации: глазные щели и рот полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть.

Диагностика

SE изучен достаточно хорошо и его диагностика не вызывает затруднений при клиническом наблюдении.

Прогноз

Значительно зависит от его этиологии, так как смертность от статусов grand mal в случаях ранее диагностированной эпилепсии — не 30-50%, как при острых симптоматических, а только около 5%. Вторым по важности прогностическим фактором является продолжительность статуса. Если статус длится более 30 минут, следует опасаться развития серьёзных церебральных, сердечно-сосудистых, респираторных, вегетативных и метаболических осложнений (отёк мозга, гипоксия, гипотензия, гиперпирексия, лактатацидоз, изменения электролитного баланса), которые приводят к необратимым неврологическим и нейропсихологическим нарушениям.

Терапия

В международной практике принято использовать унифицированную этапную схему со строго определенными временными рамками. На первом этапе применяется комбинированное лечение диазепамом и фенитоином, что купирует статус больших приступов в 85-90% случаев.

Этап первый (0—10 мин.).

A) Необходимо обеспечить функции дыхания и кровообращения, при необходимости - кислородный зонд.
Б) Определить концентрацию противоэпилептического препарата в крови.
B) Измерить температуру.

Этап второй (30-40 мин.).

А) Вводится диазепам 20 мг (детям 0,2-0,4 мг/кг/м. т.) ректально или медленно внутривенно, или клоназепам 2 мг (детям 0,01-0,04 мг/кг/м. т.) — медленно внутривенно. Следует учитывать быстрое наступление действия (5-15 мин), однако, не только в плане противосудорожных эффектов, но и угнетения дыхания, седативного эффекта.
Б) Сразу после этого назначается внутривенно фенитоин (детям — 10-15- 20 мг/кг/м. т.) со скоростью инъекции менее 50 мг/мин. Следует учитывать, что максимальный эффект наступит через 20-30 мин. При падении АД, возникновении аритмии скорость введения необходимо уменьшить. Часто первым симптомом интоксикации является нистагм. В настоящее время появляется инфузионная форма фенитоина (напр, фенгидан фирмы "Деситин").

Имеются "альтернативные" варианты международных стандартизированных схем, причём оговаривается, что "для лечения невосприимчивого к терапии статуса не существует надежных рекомендаций".

"Невосприимчивым" или резистентным (рефрактерным) считают статус, который продолжается 60 и более минут, несмотря на применение не менее двух антиконвульсантов первой очереди выбора. Эти варианты предполагают применение инфузионных форм фенобарбитала или Лидокаина, или бензодиазепинов (лоразепама, паральдегида).

Фенобарбитал 1 (детям: 4-6-10 мг/кг/м. т.) вводится внутривенно, скорость введения — менее 100 мг/мин. Следует учитывать возможность угнетения дыхания, седативный эффект, большой период полувыведения из организма.

Лидокаина инъекция вводится в ударной дозе 100-200 мг внутривенно, затем инфузия 3-4 мг/кг. Следует учитывать возможность аритмии, падения АД, реакции идиосинкразии, немедленное действие.

Лоразепам 4 мг (+4 мг через 10 минут) вводится внутривенно. Следует учитывать возможность угнетения дыхания, седативный эффект, длительность действия около 12 часов.

Этап третий (рефрактерный статус).

Применяется общая анестезия (наркоз), например, с помощью тиопентала, который проводится в отделении интенсивной терапии (реанимации). Наркоз необходимо продолжать 12-24 часа после последнего приступа. Желательно постоянно регистрировать ЭЭГ с целью подавления "вспышек".

G41.1 Эпилептический статус Petit mal

(эпилептический статус абсансов, SEA)

Этиология

Эта форма статуса может быть первым проявлением эпилепсии, при котором у пожилых людей внезапно развивается спутанности сознания. Статус абсансов может последовать за "большим" приступом, или перейти в него.

Распространенность

Наиболее часто встречается у детей. Может возникать в 5% случаев генерализованных эпилепсии.

Клиника

SEA представляет собой разновидность генерализованного бессудорожного статуса. Состояние известно под устаревшими терминами: "статус спутанности", "пик-волновой ступор". Имеющиеся нарушения сознания выражены в различной степени — от лёгкого нарушения концентрации до дезориентации и ступора. В отдельных случаях изменение сознания столь незначительно, что может быть выявлено только при психологическом тестировании. Примерно у 50% больных наблюдается дрожание век, подергивание рук и другие судорожные проявления. SEA в ряде случаев является причиной эпилептической фуги.

Различают по ряду признаков, главным из которых являются ЭЭГ-проявления, две разновидности: статус типичных и статус атипичных абсансов.

Для статуса "типичных" абсансов клинически характерны:

• внезапное начало и окончание;
• продолжительность — до нескольких дней (обычно — меньше);
• трансоподобное состояние с отсутствием реакций на внешние стимулы;
• наличие в анамнезе идиопатических форм генерализованных эпилепсии. Для статуса "атипичных" абсансов клинически характерны:
• постепенное начало и окоотание, наличие продромального периода;
• продолжительность - до нескольких недель;
• сочетание атипичных абсансов с тоническими, миоклоническими приступами, наличие в анамнезе симптоматических или криптогенных генерализованных эпилепсии (чаще — синдрома Леннокса-Гасто).

Диагностика

Основывается на клинике и обязательных ЭЭГ исследованиях. ЭЭГ всегда показывает комплексы пик-волн, более или менее непрерывные. Частота разрядов и морфология комплексов может часто отличаться от их классического рисунка 3 в сек.

Для статуса "типичных" абсансов характерны на ЭЭГ наличие генерализованных билатерально-синхронных комплексов "пик-волна", регулярно повторяющихся с частотой 3 в сек.

Для статуса "атипичных" абсансов на ЭЭГ выявляется наличие продолжительных медленных комплексов "пик-волн", нерегулярно повторяющихся с частотой 1,5-2 гц.

Терапия

Вводятся в/в препараты группы бензодиазепинов (диазепам в дозе 10-20 мг, детям — 0,02-0,04 мг/кг/м. т., или ректальное введение 20-30 мг Диазепама. Грудным детям — 5 мг, детям, с массой тела более 15 кг — 10-20 мг.

В последнее время применяют также в/в введение Вальпроатов. Терапия статуса абсансов должна проводиться, по возможности, при продолжающемся ЭЭГ-контроле.

G41.2 Сложный парциальный эпилептический статус (эпилептический статус сложных парциальных приступов)

Этиология

Возникает чаще у взрослых и наиболее часто у лиц с ранее диагностированной эпилепсией (обычно височной) со значительным "стажем" болезни. Форма мало изучена.

Клиника

Является формой фокального бессудорожного статуса у взрослых. Важный клинический симптом — спутанность сознания. Остальные проявления крайне разнообразны; варьируют от хорошо дифференцированных изолированных сложнопарциальных приступов с явлениями оро-алиментарных феноменов до других моторных, с тоническими проявлениями, до непрерывно ундулиру ющего изменения аффекта, иногда — довольно мягко протекающего нарушения сознания.

Диагностика

Диагностика трудна из-за того, что привычные судорожные проявления, как правило, минимальны. При этом эпилептиформные изменения на ЭЭГ часто незначительны или просто отсутствуют. Правильную диагностику облегчают следующие данные:

• наличие ранее установленного диагноза эпилепсии, особенно височной;
• наличие статусов сложнопарциальных приступов в анамнезе;
• персистирование в картине статуса проявлений типичных для больного видов приступов (оро-алиментарные, речевые или жестикуляторные автоматизмы, слуховые, зрительные или обонятельные галлюцинации);
• постепенное начало, часто предваряемое учащением приступов и группирование их в "серии";
• изменение сознания, глубина которого плавно изменяется от лёгкой спутанности до выраженного ступора;
• продолжительность обычно несколько часов, постепенное окончание.

ЭЭГ-изменения неоднозначны: регионально или диффузно встречающиеся пики, комплексы пик-волн, низкоамплитудная быстрая активность, ритмические замедления или уплощения волнового рисунка. Диагноз можно поставить часто только на основании данных нескольких ЭЭГ.

Дифференциальная диагностика

При отличии статуса от сумеречного состояния сознания нужно учитывать отсутствие при нем выраженных аффективно-галлюцинаторных и бредовых расстройств. Спутанность сознания при статусе в большинстве случаев сочетается с простыми или сложными автоматизмами, которые могут перемежаться с эпизодами полной ареактивности по отношению к внешним стимулам.

Прогноз

Тяжелые осложнения статуса сложных фокальных приступов даже при продолжительном течении редки.

Терапия

Для решения вопроса о степени интенсивности терапии должны приниматься в расчёт клинические характеристики (состояние физического и психического истощения, характер моторной активности, непрерывный или прерывистый статус, интервалы между приступами и их продолжительность).

Препаратами первого выбора являются бензодиазепины, вводимые в/в.

Если ранее была диагностирована эпилепсия, факт развития эпилептического статуса должен быть поводом для пересмотра плановой антиконвульсантной терапии, особенно когда не удаётся обнаружить факторов, провоцирующих статус.

G41.8 Другой уточненный эпилептический статус

Этиолгия

Этиологические факторы разнообразны. Статус может возникать как осложнение эпилепсии, или быть её манифестным проявлением.

Распространенность

Статусы клонических и тонических припадков чаще возникают у детей и составляют 5% всех эпилептических статусов. Статусы миоклонических припадков возникают у детей и подростков и, как правило, с учтановленным диагнозом эпилепсии.

Клиника

Клинический эпилептический статус чаше развивается у детей раннего возраста и составляет 50-80% всех случаев генерализованного эпилептического статуса. Характеризуется наущением сознания и генерализованными клоническими приступами. Клонические проявления бывают аритмичными, асимметричными и имеют небольшую амплитуду.

Тонический эпилептический статус описан впервые Н. Gastaut с соавт. в 1963 г., полные клинико-ЭЭГ характеристики — J. Roger с соавт. в 1974 г. Встречается, как правило, у детей и подростков. Обычно эта форма статуса отягощает течение тяжёлых тонических приступов, наиболее частой причиной которых является синдром Леннокса-Гасто.

Клиническая картина характеризуется генерализованными тоническими приступами разной степени выраженности. Приступы более частые и менее продолжительные, чем при статусе тонико-клонических припадков, характерно их учащение во время сна. Продолжительность самого статуса очень варьирует, и иногда может достигать нескольких дней и даже недель.

Миоклонический эпилептический статус возникает в основном у детей и подростков, встречается довольно редко. Как правило, развивается у лиц с установленной ранее эпилепсией, причём как с первично, так и с вторично генерализованными приступами.

При первично генерализованных эпилепсиях проявления статуса характеризуются:

• двусторонними симметричными массивными миоклоническими подёргива-ними, чаще группирующимися в серии;
• сохранностью сознания.
• При эпилепсиях с вторично генерализованными приступами:
• двусторонние асимметричные малой амплитуды миоклонии;
• нарушение сознания.

При эпилептическом статусе простых парциальных приступов состояние характеризуется отсутствием нарушения сознания и продолжающимися непрерывно (более 30 минут) проявлениями простого фокального сенсорного или моторного приступа (например — длительная обонятельная аура). При статусе джексоновс-ких припадков сознание может сохранятся в течение 2-3 суток, несмотря на то, что больные переносят в этот период сотни приступов. При этом по мере повторения припадков углубляются очаговые симптомы, возможны парезы мышц, охваченных судорогами.

Типичный пример подобного статуса — epilepsia partialis continue (эпилепсия Кожевникова = синдром Расмуссена — G40.5).

Некоторые авторы относят к статусу простых парциальных приступов и синдром Ландау-Клеффнера из-за наличия на ЭЭГ постоянно присутствующей эпилептической активности.

Диагностика

Основана на клинических данных, тщательном сборе анамнестических сведений. На ЭЭГ не всегда имеются эпилептиформные феномены, даже во время миоклонии, но чаще регистрируются аритмичные генерализованные комплексы "пик-волн", вспышки высокоамплитудных дельта и тета-волн.

Терапия

Дифференцирована характером приступов. При статусе судорожных припадков — этапность терапии SE.